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A doença de Paget é um distúrbio crônico do esqueleto,
no qual áreas de ossos apresentam um crescimento anormal, aumentam de
tamanho e tornam-se mais frágeis. O distúrbio pode afetar qualquer
osso. No entanto, os ossos mais comumente atingidos são: os ossos da
pelve, o fêmur, os ossos do crânio, a tíbia, os ossos da coluna
vertebral (vértebras), as clavículas e o úmero.
Esta doença originalmente descrita por Sir James Paget em 1877,
caracteriza-se pela instalação, em época tardia da vida,de uma
atividade anárquica de osteoclastos e osteoblastos, que leva à
distorção e enfraquecimento ósseo.
ETIOLOGIA
A causa é desconhecida, porém a distribuição errática da moléstia,
confirmada em numerosas pesquisas, pode ser compatível com uma
influência do meio ambiente, sobreposta a susceptibilidade genética. A
prevalência de lesões radiográficas vai desde quase 8% dos pacientes
acima de 50 anos em Lancashire, Reino Unido, a apenas 1% na Geórgia,
Estados Unidos, e 0,4% na Suécia. Em 14% dos relatos foi confirmado
histórico familiar,nestes, casos esporádicos (57 anos).
Além disso, a ultramicroscopia mostra inclusões nucleares que lembram
paramxovirus. Em alguns pacientes também foram encontrados antígenos
de vírus sincicial respiratório e paramixovirus.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
A doença de Paget aumenta em prevalência com a idade. Pode se originar
num único osso, mas torna-se-á poliostóstico em quase 90% dos casos.
Os principais ossos envolvidos (em ordem decrescente de freqüência)
são as vértebras lombares, sacro, crânio, fêmur, tíbia, clavícula,
úmero o costelas. Quando o crânio é afetado, o calvário é
consideravelmente mais envolvido do que o esqueleto facial, porém a
doença mandibular é rara.
Os ossos se espessam, porém se enfraquecem, fazendo com que ossos
longos se destorçam sob o peso do corpo. Em doença da abóbada craniana
o osso torna-se grandemente espessado e aumentado; a diferenciação
entre as placas interna e externa é progressivamente perdida e o
espaço do diploé torna-se obliterado. O envolvimento dos ossos
temporais pode levar à surdez; os ramos ópticos e 8° podem ser
comprometidos.
A instalação na maxila provoca um aumento do terço central da face,
até se sobrepor ao terço inferior. Os rebordos alveolares tornam-se
grosseiramente espessados, arredondados e amplos, com os dentes
espaçados. O aumento de vascularização nos ossos atingidos pode fazer
com que a pele suprajacente se aqueça; a dor óssea poderá ser severa
em estágio ativo.
Radiograficamente a doença da abóbada craniana mostra áreas de
radiolucência irregulares, porém bem definidas (osteoporose
circunscrita) nos estados iniciais. Mais tarde, áreas de esclerose se
estendem para produzir a típicas opacidades em flocos de algodão.
Nos maxilares pedem o padrão trabecular e áreas de radiolucência são
substituídas pela imagem em floco de algodão. Nos estágios iniciais
perde-se a lâmina dura e a reabsorção periapical pode imitar infecção.
Mais tarde surge, tipicamente, uma ampla hipercementose.
Do ponto de vista microscópico predomina, de inicio, a atividade
osteoclástica. Os padrões festonados de reabsorção ficam marcados por
linhas irregulares de reversão, basófilas, o que cria um padrão em
mosaico ou de "quebra-cabeça", ao se seguir a aposição. Nos estágios
ativos o osso é envolto por osteoblastos e osteoclastos numerosos.
Estes são anormalmente grandes, com muitos núcleos. Mais tarde as
células ósseas tornam-se menos numerosas, porem persiste o padrão das
linhas de reversão e o quadro de "quebra-cabeça". A medula
hematopoética é substituída por tecido conjuntivo frouxo, altamente
vascular e quando a doença se alastra, pode resultar hematopoese extra
medular.
Lesões por células gigantes resultam, com relativa freqüência, em
áreas de doença de Paget no crânio ou esqueleto facial. Sua aparência,
comportamento e resposta ao tratamento são similares àqueles dos
granulomas centrais de células gigantes. O sarcoma, na doença de Paget,
tem uma incidência em 0,1 a 1%, porém existem raros casos não
autenticados que envolvam os maxilares. Tal como em tumores de células
gigantes, os sarcomas se desenvolvem mais tarde na vida, em pessoas de
resto normais.
CARACTERÍSTICAS QUÍMICAS E
PROGNÓSTICO
Os níveis sanguíneos de cálcio e fosfato são tipicamente normais,
porém os níveis de fosfotase alcalina, que são maiores de que em
qualquer outro tipo de afecção, podem alcançar 700iu/l. Os níveis de
hidroxiprolina urinária se elevam durante a fase ativa de reabsorção
da doença. Pode se desenvolver hipercalcemia, particularmente em
pacientes imobilizados ao leito.
A doença de Paget usualmente se mostra ativa por um período de 3 a 5
anos, quando pode se tornar virtualmente estática. A dor óssea
eventualmente se mostre severa, mas o alastramento mórbido poderá
provocar colapso cardíaco devido a alta vascularidade de muitos ossos,
o que provoca um shunt artérico-venoso. As complicações bucais incluem
dificuldade com dentaduras, sangramento ou infecção do osso,
particularmente como resultado de tentativa de extração de dentes com
hipercementose.
No geral o tratamento mais eficiente é por meio de bisfosfonatos; tal
como etidronato dissódico o qual, adsorvido pelos cristais de
hidroxiapatita, desaceleram seu crescimento e reabsorção. O reduzido
ritmo de renovação óssea permite que as anormalidades bioquímicas
retornem ao normal.
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